Differentialdiagnose

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Zunächst sind isolierte kutane KM von den Sonderformen, dem Naevus simplex, der Cutis marmorata teleangiectatica congenita (CMTC) und den Teleangiektasien abzugrenzen.

Die häufigste und aus therapeutischer Sicht besonders relevante Differentialdiagnose stellt das infantile Hämangiom dar, das als großflächige Variante in der Zervikofazialregion und an den Extremitäten ebenfalls eine segmentale Konfiguration zeigen kann (z. B. PHACES-Syndrom). Klassische Unterscheidungsmerkmale infantiler Hämangiome und kapillärer Malformationen sind in nachstehender Tabelle zusammengefasst.

Tabelle: Unterscheidungskriterien zur Differenzierung von KM und infantilen Hämangiomen (Auswahl)

Unterscheidungsmerkmal

Kapilläre Malformation

Infantiles Hämangiom

Manifestationszeitpunkt

Bei Geburt

Häufig in der 2. bis 4. Lebenswoche, nur selten bei Geburt

Wachstum

Proportionales "Mitwachsen" mit allgemeinem Körperwachstum

Rasches Wachstum in den ersten 2 bis 6 Lebensmonaten

Morphologie

Fleckförmige, nicht erhabene Hautrötungen

Initial flache, im Verlauf rasch an Volumen zunehmende, rote Plaques

Ulzeration

Keine

Selten, insbesondere bei Auftreten an den Lippen und in Körperfalten

Ansprechen auf Propranolol-Therapie

Nein

Ja



KM können Teilmanifestation komplexer Krankheitsbilder sein. Trotz großer klinischer Variabilität sollte bei folgenden klinischen Zeichen an die Möglichkeit weiterführender, bildgebender Untersuchungen gedacht werden:

  • Flächige KM in der oberen Gesichtshälfte mit Mittelinienbegrenzung (Sturge-Weber-Syndrom)

  • KM in der Lumbalregion ( spinale Dysraphie , Cobb-Syndrom)

  • Palpatorisch überwärmte KM mit oder ohne auskultatorisches Schwirren (AVM)

  • KM und pathologisch vergrößerter oder verkleinerter Kopfumfang (MCAP, MICCAP)

  • KM und disproportionaler Überwuchs (z. B. CLOVES- oder Klippel-Trenaunay-Syndrom)

  • Erweiterte, irreguläre Gefäße im Bereich der KM (z. B. CVM)

  • Ausgedehnte, flächige KM lateral am Bein (kombinierte CVM, Klippel-Trenaunay Syndrom)

Propranolol
Kombination aus Kapillärer Malformation (eher flächig am Gesäß) und CMTC (netzartig, lateraler Oberschenkel) bei Kleinkind

Auch wenn sie bei Geburt und im frühen Säuglingsalter nur sehr selten auftritt, sollte die lineare, zirkumskripte Sklerodermie (Morphea) als wichtige Differentialdiagnose kapillärer Malformationen in der Gesichts- und Halsregion von Neugeborenen berücksichtigt werden. Nachdem sie initial als linienförmiger, roter Fleck der Gesichtshaut imponiert, zeigt die Haut bei Morphea im Verlauf eine Verhärtung und Atrophie , so dass bei Auftreten dieser Symptome frühzeitig eine Biopsie mit anschließender feingeweblicher Untersuchung erfolgen sollte.

Eine kutane AVM ist gelegentlich ebenfalls als rötliche, fleckartige Dyskoloration der Haut sichtbar. Sie ist jedoch meist unschärfer abgegrenzt und zeigt klinisch (Überwärmung) und sonographisch (insbesondere in der Farbkodierten Duplexsonographie ) eine deutliche Hyperperfusion, oft auch erweiterte subkutane Gefäße.

Die Cutis marmorata teleangiectatica congenita (CMTC) ist eher netzartig konfiguriert und besteht aus einem rötlichen, marmorierten Muster mit dazwischen liegenden normalen Hautanteilen. Sie kann auch mit einer KM kombiniert sein.

Der Naevus simplextritt bei mindestens einem Fünftel aller Neugeborenen zumeist in der Nackenregion ("Storchenbiss"), an den Augenlidern und der mittleren Stirnregion bzw. zwischen den Augenbrauen auf. Im Vergleich zum Naevus flammeus ist der Naevus simplex hell- bzw. lachsrot und häufig nur unscharf gegenüber der umgebenden Haut abgegrenzt.