Differentialdiagnose

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Das große Spektrum benigner und maligner Weichteil- oder Knochentumoren muß immer in die Differentialdiagnose mit einbezogen werden. Wenn man sich zu sehr auf vaskuläre Malformationen konzentriert, können zum Beispiel maligne Tumoren aus dem Blickfeld geraten und wertvolle Zeit verloren gehen. Ein wichtiger Baustein ist hier die einfache Kompression der Läsion mit dem Finger. Eine LM ist eher weich oder prallelastisch. Tumoren (auch vaskuläre) fühlen sich hart an, da sie solide sind im Gegensatz zur zystischen LM.

Eine Abgrenzung der LM gegen andere Varianten der Gefäßmalformationen wie Venöse Malformationen (VM) oder Arterio-Venöse Malformationen (AVM) sowie die Gruppe der Vaskulären Tumoren (Hämangiome etc.) ist nicht immer einfach. Besonders unmittelbar postnatal fällt es manchmal schwer, bei einer Schwellung im Gesicht die richtige Diagnose zu stellen, da zum Beispiel subkutane Infantile Hämangiome oder AVMs erst im Verlauf typische klinische Merkmale entwickeln können. Eine bildgebende Darstellung, z. B. mittels MRT, ist dann hilfreich, wenn dies aufgrund der Symptomatik oder zur Differentialdiagnose notwendig ist. Intraorbitale Malformationen sind oft besonders schwierig einzuordnen, wenn äußerlich keine weiteren Symptome erkennbar sind. Selbst mit Sonographie gelingt nicht immer die zweifelsfreie Diagnose. Manchmal ermöglichen erst der intraoperative Befund und die Histologie die Diagnose.

Grundsätzlich sind insbesondere am Hals auch andere zystische Prozesse (z. B. branchiogene Zysten wie die laterale Halszyste oder mediane Halszysten der Schilddrüsenanlage) zu berücksichtigen.

Teilweise zystisch degenerierte Tumoren können in Anteilen an eine LM erinnern, sie enthalten jedoch praktisch immer auch solide Anteile, die einer LM fehlen.

Eine Differentialdiagnose kann noch schwieriger werden, wenn tatsächlich Mischformen einer LVM mit zum Beispiel einer VM innerhalb einer tumorösen Schwellung vorkommen. Es scheint Fälle zu geben, die postnatal als typische zystische LM am Kopf und Hals imponieren und die im Verlauf von Jahren in verbliebenen Resten zunehmend Venöse Malformationsanteile entwickeln. Hier spielen wahrscheinlich vorhandene lymphovenöse Anastomosen eine Rolle.

Patienten mit komplexen Syndromen können eine LM nur als einen Bestandteil neben vielen anderen Gefäßmalformationen haben. Bei einem Blue Rubber Bleb Naevus (Bean) Syndrom können zum Beispiel eine zystische LM und intramuskuläre VM zusätzlich vorhanden sein. Damit ergeben sich zahllose Kombinationsmöglichkeiten, die eine Einordnung in die bekannten Syndrome oft erschweren. Auch beim CLOVES-Syndrom bestehen nebeneinander oft lymphatische und venöse Malformationsanteile. Der grundsätzliche Unterschied zwischen einer LM und einer VM besteht in der Kontrastmittelanreicherung in der Bildgebung: Bei einer LM reichert nur die dünne Wandung an, bei einer VM die ganze Läsion.