Bildgebung

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Angiographie
Digitale Subtraktionsangiographie einer pulmonalen AVM

Dreidimensionale Reformation einer Computertomographie der Lunge nach Kontrastmittel . Basal gelegene pulmonale AV-Malformation (Pfeil)

Die Bildgebung bei HHT zielt im Wesentlichen auf die Darstellung von (AV-) Shunts in Lunge, Leber und ZNS . Eine eher unbedeutende Rolle spielt die Angiographie des nasalen Endstromgebietes, da es kaum therapeutische Konsequenzen gibt, sieht man von Sonderfällen ab.

Pulmonale Herde sind einer Reihe von diagnostischen Verfahren zugänglich. So ist die transthorakale Sonographie mit agitiertem Kontrastmittel zu einem leitliniengerechten Verfahren geworden, das noch vor radiologischen Verfahren Anwendung findet. Zur exakten Bestimmung vor allem des ableitenden Gefäßdiameters einer pulmonalen AVM ist die LINK oder Katheterangiographie angezeigt.

Shunts der Leber (arteriovenös, arterioportal, portosystemisch) werden routinemäßig mit Ultraschall, ggf. auch mit Dopplersonographie untersucht. CT , MRT und Katheterangiographie ergänzen die Diagnostik, wenn der Verdacht auf klinisch relevante Shunts bestätigt und die Diagnose präzisiert werden muss.

Die zerebrale Kernspintomographie zum Ausschluss von endokraniellen AVMs wird nach Leitlinie empfohlen. Muss die Diagnostik um eine Angiographie erweitert werden, ist der Patienten darüber aufzuklären, dass weder die katheterangiographische Diagnostik noch die interventionelle Therapie risikofreie Maßnahmen (6,5% Erlebenswahrscheinlichkeit) sind und andererseits die Wahrscheinlichkeit einer zerebralen Blutung klein ist(0,5% pro Jahr).

Wenn es zu erkennbaren Blutungen aus dem Gastrointestinaltrakt kommt oder der Blutverlust sich nicht aus dem Ausmaß der Epistaxis erklären lässt, wird die Endoskopie empfohlen. Wenn sich Läsionen im Magen und Duodenum finden, ist von weiteren Herden in den tieferen Darmabschnitten auszugehen. Radiologische Verfahren stehen nicht im Vordergrund.