Besonderheiten des Krankheitsbildes

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ISSVA-Klassifikation
Ausgedehnte groß- und kleinzystische LM im Kopf- und Halsbereich eines Mädchens in der T2-gewichteten MRT (Bild links axiale, Bild rechts koronare Schichtführung) hier im Alter von 2 Monaten. Alle Hals- und Gesichtsweichteile sind betroffen und der Atemweg behindert, so daß ein Tracheostoma nötig war

Mikrozystische LM
Klassische mikrozystische LM in der axialen, T2-gewichteten MRT an der Stirn links. Man kann gut die multiplen, sehr kleinen Zysten erkennen

Makrozystische LM
Makrozystische LM im subkutanen Fettgewebe des linken Oberschenkels (T2-gewichtete MRT). Die Läsion besteht aus großen Zysten (weiß im Bild) mit sehr dünner Wand und dünnen Septen.

Gesichtsskoliose
Ausgeprägte Gesichtsskoliose mit Überwachstum des Gesichtsschädels der rechten Seite bei einer ausgedehnten LM im Kopf- und Halsbereich.

Retroperitoneale LM
Retroperitoneale LM (weiss im Bild), die fast den gesamten Bauchraum (T2-gewichtete MRT in 3 Schichtebenen) ausfüllt bei einem 8-jährigen Jungen

kutane/subkutane LM
28 jähriger Mann mit kutaner und subkutaner LM, teils eingeblutete Bläschen in der Haut

Klassisches kutanes Lymphangioma circumscriptum
Klassisches kutanes Lymphangioma circumscriptum mit multiplen, beetartigen lymphgefüllten Vesikeln an der Haut. Diese zum Teil klar (reine Lymphe) oder dunkelrot (blutgefüllt)

2-jähriges Mädchen mit Kapillär -Lymphatischer Malformation (CLM) und Bläschen der mikrozystischen LM auf der Zunge

13 jähriges Mädchen mit mikrozystischer LM der Zunge, verschiedenartige Bläschen mit und ohne Einblutung

Bläschenrasen einer LM auf der Mukosa der Unterlippe bei einem 16-jährigen Jungen

14-jähriger Junge mit LM-Bläschen Mukosa Oberlippe rechts

Das Lymphgefäßsystem entsteht wie alle Strukturen des Körpers in einem komplexen Prozeß während der embryonalen Entwicklung. Dabei werden verschiedene Zwischenstadien durchlaufen, gesteuert von diversen Faktoren bis zum reifen Lymphgefäßsystem, welches Körperflüssigkeiten und Zellen, die das Blutgefäßsystem verlassen haben, wieder in das Venensystem zurückführt.

Die Kenntnis der verschiedenen Entwicklungsstadien macht es verständlich, warum eine LM bevorzugt in bestimmten Bereichen des Körpers entsteht. Eine LM ist niemals intracerebral , subglottisch , intratracheal oder intraartikulär , sehr selten intraossär (wie z.B. bei der Gorham-Stout Disease) aber dafür umso häufiger im Bereich des Gesichtsschädels und Halses, manchmal bis ins Mediastinum reichend oder von retroperitoneal bis in die Weichteile des Beckens und den Oberschenkel. Eine LM kann aber auch nur die Haut oder die Haut und Subkutis betreffen. Dies manchmal nur an sehr umschriebenen Arealen von wenigen Zentimetern (hierfür wird klinisch der Begriff Lymphangioma circumscriptum benutzt, der aber nicht in der ISSVA-Klassifikation vorkommt).

Eine klassische LM besteht aus einer umschriebenen Läsion mit unterschiedlich großen zystischen Erweiterungen der Lymphgefäße, einer dünnen Wandung mit vielen Septierungen und ist mit Lymphflüssigkeit gefüllt ohne Abfluß in das normale Lymphgefäßsystem. In den Zysten bildet und sammelt sich Lymphflüssigkeit (klar gelb oder milchig weiß bei Chylus ) und lässt die Zysten zu unterschiedlicher Größe anwachsen. Ab einer Zystengröße von 2 cm spricht man von einer makrozystischen LM, bei kleineren Zysten von einer mikrozystischen LM. In vielen Fällen sind Zysten beider Gruppen vorhanden (nach der ISSVA -Klassifikation dann „Mixed cystic LM“). In den Zystenwänden verlaufen meist kleine ernährende Blutgefäße, die bei operativen Eingriffen bluten können und gelegentlich zur falschen Einordnung der LM als gemischte vaskuläre Malformation (z.B. Lymphatisch -Venöse Malformation LVM) führen. Unabhängig davon können auch echte LVM vorliegen.

Auch das Primäre Lymphödem wird zu den LM gezählt. Hierbei kommt es nicht zur Ausbildung von Zysten des Lymphsystems, sondern zu einem diffusen Lymphstau meist der unteren Extremität aufgrund von Anlagestörungen der Lymphgefäße, die einen ausreichenden Abtransport der anfallenden Lymphe nicht gewährleisten.

Eine seltene und besonders ausgedehnte Form der LM ist die Generalisierte Lymphatische Anomalie (GLA), welche früher Lymphangiomatose genannt wurde. Hierbei können Knochen, Darm und parenchymatöse Bauchorgane sowie die Lunge mitbetroffen sein.

Eine LM verdrängt das umliegende Gewebe. Dies verursacht nicht nur eine Schwellung nach außen, sondern verschiebt umliegendes Gewebe und kann auch Knochengewebe belasten. Eine große LM im Gesicht kann Wachstumsrichtung und Knochenstärke des Gesichtsschädels verändern, mit zum Teil gravierendem Fehlwachstum und typischen Deformitäten.

Eine große retroperitoneale LM kann die Darmpassage oder Blasenkapazität und Blasenentleerung beeinträchtigen.

Im Oberschenkel kann eine LM zwischen den Muskelgruppen entstehen und verdrängend wirken meist ohne Symptome. Eine LM im Mundboden zwischen und in den zahlreichen kleinen Muskeln der Zunge vermittelt oft den Eindruck einer diffusen Infiltration .

Kutis und Schleimhäute zeigen spezielle Phänomene. Eine intrakutane LM, die im klinischen Sprachgebrauch ebenfalls Lymphangioma circumscriptum genannt wird, meist an den Extremitäten , an den Schultern oder am Gesäß kann vereinzelte oder auch rasenförmige Ansammlungen von kleinen wenige Millimeter durchmessenden Bläschen entwickeln.

Anfänglich sind sie mit klarer Lymphe gefüllt, im Verlauf dann immer öfter auch eingeblutet und dann rot schimmernd.

Ähnlich können auf dem Zungenkörper und sublingual in der Mukosa mit klarer oder blutiger Lymphe gefüllte Bläschen auftreten, manchmal kombiniert mit weiteren Bläschenrasen auf der Mukosa der Wangentaschen.

LM des Pharynx und Larynx zeigen Froschlaich-artige Ansammlungen meist klarer Zysten der Mukosa . Im Larynx können Zysten bis in die Stimmlippen gehen aber niemals unterhalb der Stimmlippenebene. Sind das parapharyngeale und retropharyngeale Gewebe infiltriert mit Zysten und Froschlaich-artige Mukosazysten in der Vallecula , im Larynx bis zu den Stimmlippen sowie paralaryngeal , so kann es zu einer gefährlichen Verkleinerung des Atemwegs kommen. Eine solche Verlegung der Atemwege ist auch durch Kompression der oberen Luftwege durch großen Lymphzysten am Hals möglich, gerade wenn dies schnell expandieren durch eine Einblutung oder eine bakterielle Superinfektion.

Das Füllungsausmaß der einzelnen LM-Zyste ist nicht immer gleich. Welche Faktoren diese Schwankungen verursachen, ist noch nicht ausreichend bekannt. Klinische Erfahrung zeigt aber, dass Infekte vor allem der Atemwege eine stärkere Füllung von Zysten auslösen kann. Nach Abklingen des Infektes nimmt das Volumen der einzelnen Zysten meist wieder ab.